Epidiolex lietošana pie Draveta sindroma
Kas ir Dravetas sindroms?
Dravetas sindroms (SMEI – smaga miokloniska epilepsija zīdaiņiem) ir rets, ļaundabīgs un agresīvs epilepsijas sindroms, kam raksturīgas ilgstošas un biežas krampju lēkmes, kas sākas pirmajā dzīves gadā. Tas ir reti sastopams sindroms, aptuvenā saslimstība – 1 no 20 000 cilvēkiem (1:40 000).
Dravetas sindroms ir ģenētiska saslimšana, kuru 80% gadījumu izraisa mutācija SCN1A gēnā. Tās var būt arī jaunas mutācijas (sporādiskas), kuras nav pārmantotas no vecākiem. 10% no mutācijām ir pārmantotas autosomāli dominantā veidā, kas nozīmē, ka pietiek tikai ar vienu slimību izraisošā gēna kopiju no viena vecāka.
Pacientiem ar Dravetas sindromu ir novērojamas ilgstošas krampju lēkmes (>5 min), kuras ir grūti kontrolēt ar pretepilepsijas medikamentiem. Krampjus var provocēt – drudzis, silta vanna, pārkaršana (silti laikapstākļi). Bērnībā vadošā simptomātika ir biežās krampju lēkmes, kas var būt dažādas (ķermeņa vienas puses ritmiska raustīšanās, visa ķermeņa ritmiska raustīšanās), kā arī bez acīmredzamas ķermeņa raustīšanās epileptiska aktivitāte, kad bērns pārstāj nereaģēt uz ārējiem stimuliem (medicīniski – nekonvulsīvs epileptisks stāvoklis), kā arī kognitīvi traucējumi, psihomotorās attīstības aizture, runas attīstības aizture, muskuļu hipotonuss, kā arī vecākiem bērniem – ataktiska gaita un līdzsvara traucējumi.
Kas ir Epidiolex?
Epidiolex ir pirmais FDA (US Food and Drug Administration) apstiprinātais (GW Pharmaceuticals izstrādātais) pretepilepsijas medikaments, kas satur kanabinoīdus (CBD – cannabidiol). To rekomendē lietot rezistentām, smagām epilepsijas formām, piemēram, Dravetas un Lennox-Gastaut sindromiem.
Kāda ir Epidiolex darbība?
Epidiolex satur augu izcelsmes kanabinoīdus – kanabidiolu (CBD) un tas nesatur psihoaktīvu marihuānas ekstraktu (THC – tetrahidrokanabidiols). Jau gadsimtiem alternatīvās medicīnas pārstāvji rekomendē medicīnisko marihuānu kā labu līdzekli dažādu slimību ārstēšanā, tajā skaitā arī epilepsija. Mūsdienu pētnieku starpā vēl joprojām pastāv diskusijas par to, kā kanabidiols darbojas, lai atvieglotu epilepsijas simptomātiku. Tiek izteiktas hipotēzes par tā spēju mijiedarboties ar endokanabinoīdu receptoriem galvas smadzenēs.
Bet kā jau visiem medikamentiem, arī Epidiolex ir blaknes, kas ir diezgan biežas (diareja, vemšana, abdomināls diskomforts, slikta dūša, samazināta apetīte, izteikta miegainība).
Tā kā dažādi interneta veikali piedāvā kanabinoīdu ekstraktus (Hemp oil, Charlotte’s Web CBD un citi), pirms to iegādes un lietošanas vēlams to pārrunāt ar Jūsu ārstējošo ārstu.
Latvijā pagaidām medicīniskās marihuānas jautājums tiek tikai aktualizēts, bet, lai nekaitētu bērniņam, rekomendējam iegūt papildu informāciju no neirologa.