Hidrocefālija

Starp galvas smadzeņu lielajām puslodēm un smadzeņu stumbru atrodas četri t.s. vēderiņi – nelielas, ar smadzeņu šķidrumu pildītas telpas. Šie smadzeņu vēderiņi ir savienoti arī ar muguras smadzeņu kanālu. Visā šajā sistēmā, kā arī spraugā starp smadzenēm un to apvalkiem notiek smadzeņu šķidruma cirkulācija – veidošanās vēderiņu asinsvadu pinumos, pārvietošanās un uzsūkšanās smadzeņu apvalkos.

Hidrocefālijas gadījumā smadzeņu šķidrums uzkrājas, jo šķidrums nespēj aizceļot līdz uzsūkšanās zonai vai arī uzsūkšanās ir traucēta.

Ar attēldiagnostikas metodēm (neirosonogrāfija, magnētiskā rezonanse) var novērot paplašinātus smadzeņu vēderiņus. Palielinātais šķidruma apjoms rada spiedienu uz smadzeņu audiem.

hidroce

Hidrocefālijas veidi

Komunicējošā hidrocefālija nozīmē, ka nav traucēta smadzeņu šķidruma plūsma starp vēderiņiem un muguras smadzeņu kanālu, t.i., nav nosprostojuma un visas šīs telpas joprojām ir savienotas. Šajā gadījumā traucēta ir smadzeņu šķidruma uzsūkšanās.
Obstruktīva hidrocefālija nozīmē, ka starp smadzeņu šķidrumu saturošajām telpām ir nosprostojums, t.i., nav iespējama fizioloģiska šķidruma plūsma.
Abi minētie hidrocefālijas veidi mēdz kombinēties, t.i., var būt obstruktīva hidrocefālija ar vairāk vai mazāk izteiktiem smadzeņu šķidruma uzsūkšanās traucējumiem.
Vēl hidrocefāliju var iedalīt pēc rašanās laika, t.i., iedzimta vai dzīves laikā iegūta. Zīdaiņa vecumā par iedzimtu mēdz uzskatīt tādu hidrocefāliju, kurai nav atrodams ārējs iemesls un kura parasti novērojama jau dzimšanas brīdī.

Hidrocefālija (it īpaši iedzimtā) var būt dažādu ģenētisku sindromu daļa, t.i., bērnam ar konstatētu hidrocefāliju vienmēr jāpārbauda, vai nav citu attīstības anomāliju.

Iemesli

Zīdaiņiem biežākais hidrocefālijas iemesls ir intraventrikulāra hemorāģija (IVH) – asiņošana smadzeņu vēderiņos, kas var notikt pat pirms dzimšanas. Šī problēma īpaši raksturīga priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, jo viņu smadzeņu vēderiņu asinsvadu sieniņas vēl ir pavisam nenobriedušas un trauslas. Ja asiņošana vēderiņos bijusi pavisam neliela un izraisījusi minimālu smadzeņu vēderiņu palielināšanos izmēros, īsta hidrocefālija var nemaz neattīstīties.
Vēl hidrocefāliju zīdaiņa vecumā var izraisīt CNS infekcija, it īpaši, ja inficēšanās notikusi pirms dzimšanas, t.i., vēl mammas puncī. Arī grūtniecības laikā lietotie medikamenti var veicināt hidrocefālijas attīstību mazulim. Visvairāk aprakstīta ir saistība starp izotretinoīna (dermatoloģijā izmantojams A vitamīna atvasinājums) lietošanu grūtniecības laikā un hidrocefāliju bērnam, tomēr literatūrā min arī tādus medikamentus kā misoprostols (lieto kuņģa čūlas profilaksei, dzemdes kontrakciju ierosināšanai), metronidazols (antibiotika) un antidepresanti.
Smadzeņu šķidruma aprites sistēmas nosprostošanās iemesls var būt arī labdabīgs vai ļaundabīgs veidojums galvas smadzenēs. Savukārt rētaudi pēc traumas/iekaisuma var radīt gan nosprostojumu, gan pasliktināt smadzeņu šķidruma uzsūkšanos.
Iedzimta hidrocefālija var būt ģenētiska sindroma izpausme, t.i., hidrocefālijas veidošanās var būt ģenētiski noteikta ar kāda nepareiza gēna palīdzību.

Simptomi

Hidrocefālijas simptomi atšķiras atkarībā no pacienta vecuma, slimības gaitas un individuālās smadzeņu šķidruma panesības. Zīdaiņiem visizteiktākā pazīme bieži vien ir pārāk straujš galvas apkārtmēra pieaugums.

Tomēr liela galva ne vienmēr nozīmē hidrocefāliju – tā var būt arī konkrētajai ģimenei raksturīgs normas variants.

Tādēļ svarīgi veikt neirosonogrāfiju, lai noskaidrotu, smadzeņu vēderiņu izmērus un stāvokli.
Vecākiem bērniem un pieaugušajiem simptomi var būt sekojoši: galvassāpes ar vemšanu, slikta dūša redzes traucējumi, acis vērstas uz leju (“rietošās saules simptoms”), līdzsvara traucējumi, slikta koordinācija, gaitas traucējumi, urīna nesaturēšana, attīstības palēnināšanās vai pat apstāšanās, miegainība, nogurums, aizkaitināmība vai citas personības izmaiņas, kā arī domāšanas traucējumi, tai skaitā atmiņas pasliktināšanās. Var pat būt elpošanas apstāšanās epizodes.

Ārstēšana

Hidrocefāliju ārstē ar šunta sistēmu – liekais smadzeņu šķidrums pa šuntu tiek nogādāts kādā citā ķermeņa daļā (piemēram, vēdera dobumā), no kuras uzsūcas asinsritē. Reizēm pietiek izveidot atverīti starp viszemāk novietoto smadzeņu vēderiņu un spraugu starp smadzenēm un apvalkiem.
Mēdz lietot arī urīndzenošo medikamentu terapiju, tomēr medikamentozās terapijas efekts bez šuntēšanas ir niecīgs.

Prognoze

Prognozi ietekmē gan pašas hidrocefālijas gaita, gan ar to saistīto slimību/sindromu esamība.

Ja netiek veikta liekā šķidruma aizvadīšana, simptomi arvien pieaug, tiek traucēta bērna fiziskā un kognitīvā attīstība.

Progresējošas hidrocefālijas iznākums bez terapijas visbiežāk ir letāls. Turpretī, ar aktīvu terapiju un atbilstošu rehabilitācijas programmu iespējams nodrošināt diezgan labu dzīves kvalitāti un mazināt hidrocefālijas ietekmi uz pacienta augšanu un attīstību.

Avoti:
Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009;16:9–15
DynaMed Plus [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 – . Record No. 474411, Hydrocephalus in children; [updated 2018 Jan 15]; [about 8 screens]. Available from http://www.dynamed.com/login.aspx?direct=true&site=DynaMed&id=474411. Registration and login required.
http://www.hydrosupport.org/facts/
Tully HM, Dobyns WB. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. Eur J Med Genet. 2014;57:359-68.